на главную

атлас

 

Меланома

Ме­ла­но­ма — это од­но из наи­бо­лее ред­ких, но агрес­сив­ных он­ко­логи­че­ских за­бо­ле­ва­ний кожи, ко­то­рое при позд­нем об­на­руже­нии яв­ля­ет­ся смер­тель­ным в 95%. Пред­став­ля­ет со­бой эк­зо­фит­ное об­ра­зо­ва­ние из атипич­ных ме­ла­ноци­тов, тем­но-ко­рич­не­вого или чер­ного цве­та, в ви­де по­липа, с глад­кой, бле­стящей по­верх­но­стью, возможен безпиг­мент­ный ва­ри­ант.

• — Правило «ДОКТОР»
• — Правило ABCD

Этиология, патогенез Воз­ни­ка­ет из ме­ла­ноци­тов. Наи­бо­лее ча­сто ло­ка­ли­зу­ет­ся в коже (90%), ред­ко в конъюнк­ти­ве, хо­рио­и­даль­ной обо­лоч­ке гла­за, сли­зи­стой обо­лоч­ке но­са, по­ло­сти рта, влага­лища, прямой киш­ки. Ме­ла­но­ма кожи чаще воз­ни­ка­ет на коже го­ло­вы, шеи, ко­неч­но­с­тей. Ме­та­ста­зи­ру­ет ме­ла­но­ма в кожу, под­кож­ную клет­чат­ку, лег­кие, пе­чень, го­лов­ной мозг и другие орга­ны и тка­ни. Встре­ча­ет­ся на коже мошон­ки, ла­до­ней, по­дошв, пред­став­ля­ет со­бой плос­кое пят­но или пиг­мен­ти­ро­ван­ный узе­лок разме­ром око­ло 1 см, не воз­вышающий­ся над кожей. Реже ме­ла­но­ма раз­ви­ва­ет­ся из внут­ри­дермаль­ного, го­лу­бого не­ву­сов. В больших не­ву­сах не­ред­ки вклю­че­ния погра­нич­ного не­ву­са.

Ме­ла­но­ма кожи по­яв­ля­ет­ся чаще в воз­ра­с­те 30–50 лет, но может воз­ник­нут в лю­бом воз­ра­с­те. Сре­ди фак­то­ров ри­с­ка:

• Зна­чи­тель­ные до­зы ультрафи­о­ле­то­вой ра­ди­ации, зна­че­ние суммар­ной до­зы сол­неч­ного из­лу­че­ния в пер­вые 5 лет жиз­ни, на­ли­чие сол­неч­ных ожогов в анам­не­зе, 1-й и 2-й фо­то­типы кожи;
• Семей­ная (ге­не­ти­че­ская) пред­рас­по­ложен­ность к ме­ла­номе, имеют 10% всех слу­ча­ев ме­ла­ном. В группе ри­с­ка ли­ца с множе­ствен­ными ме­ла­ноци­тар­ными не­ву­сами (бо­лее 50), гигант­ски­ми врож­ден­ными диспла­сти­че­ски­ми не­ву­сами. В 1/3 слу­ча­ев не­вус, пред­ше­ство­вавший ме­ла­номе, раз­вил­ся уже во вз­ро­с­лом воз­ра­с­те; в 1/3 слу­ча­ев был врож­ден­ным.
• В 50–70% слу­ча­ев ме­ла­но­ма кожи воз­ни­ка­ет из пиг­мент­ных не­ву­сов, в 30% — воз­ни­ка­ет на фоне пе­ре­рож­де­ния ме­ла­ноци­тар­ного (врож­ден­ного гигант­ского или диспла­сти­че­ского не­ву­са) не­ву­са; ме­ла­ноз (пре­канк­роз) Дюб­рея. Может раз­ви­вать­ся на не­изме­нен­ной коже, на сли­зи­стой, а та­кже от травм не­ву­сов, из пиг­мент­ной ксе­ро­дермы;

Классификация Выде­ляют 4 раз­но­вид­но­сти ме­ла­номы:

1. По­верх­ност­но рас­про­стра­няюща­я­ся ме­ла­но­ма — дли­тель­но суще­ствующее пят­но или бляш­ка ко­рич­не­вого цве­та с ро­зо­выми или чер­ными вкрап­ле­ни­ями, рас­по­лагающе­е­ся на спине или ниж­них ко­неч­но­стях, возможен бес­пиг­мент­ный ваври­ант;
2. Лен­тиго-ме­ла­но­ма, воз­ни­ка­ет на фоне пре­канк­ро­за Дюр­бея на лице, шее, ты­ле ко­неч­но­с­тей, может быть ак­раль­ной ло­ка­ли­за­ции (на ва­ли­ке ног­тей);
3. Де­с­мопла­сти­че­ская нейро­троп­ная ме­ла­но­ма — бес­пиг­мент­ная уп­лот­нен­ная у ос­но­ва­ния бляш­ка или плот­ное опу­хо­ле­вид­ное об­ра­зо­ва­ние в об­ла­сти го­ло­вы, шеи, иног­да на фоне лен­тиго;
4. Зло­ка­че­ствен­ный го­лу­бой не­вус, воз­ни­кающий вслед­ствие ма­лиг­ни­за­ции го­лу­бого не­ву­са.

Диагноз Суще­ству­ет ряд при­з­на­ков диспла­зии ме­ла­ноци­тар­ных не­ву­сов: ас­симет­рич­ное уве­ли­че­ние разме­ров (бо­лее 5 мм); не­рав­но­мер­ная пиг­мен­тация; по­яв­ле­ние пре­рыви­стых гра­ниц; по­яв­ле­ние аре­о­лы анемии или ги­по­пиг­мен­тации (не­вус Сет­то­на); субъек­тив­но — зуд; ак­ти­вация не­ву­са совпа­да­ет с общи­ми на­ру­ше­ни­ями пиг­мен­тации орга­низма: по­яв­ле­ние ви­ти­лигопо­доб­ных очагов, не­ву­сов Сет­то­на, уве­ли­че­ние чис­ла пиг­мент­ных и обыч­ных не­ву­сов.

Правило «ДОКТОР»

Для выяв­ле­ния фак­то­ров ри­с­ка ме­ла­номы спе­ци­а­ли­стам ре­комен­ду­ет­ся ис­поль­зо­вать мне­мо­ни­че­ское пра­ви­ло «ДОК­ТОР», ко­то­рое расшиф­ро­вы­ва­ет­ся так:

Д — диспла­сти­че­ские не­ву­сы (бо­лее 5);

О — оби­лие не­ву­сов (бо­лее 50);

К — Фо­то­типы кожи I и II;

Т — тяже­лые сол­неч­ные ожоги до 14 лет;

О — отягощен­ный семей­ный анам­нез (ме­ла­но­ма у близ­ких род­ствен­ни­ков);

Р — рыжие во­ло­сы, вес­нуш­ки.

Дифференциальный диагноз Для диффе­ренци­ации ме­ла­номы от других пиг­мент­ных опу­хо­лей суще­ству­ет пра­ви­ло «ФИГА­РО», а та­кже дерма­то­скопи­че­ское пра­ви­ло ABCD.

Правило ФИГАРО

Ф — форма выпук­лая при бо­ко­вом освеще­нии. Ме­ла­но­ма in situ и ак­раль­ная лен­тиги­ноз­ная могут быть плос­ки­ми;

И — изме­не­ние разме­ров, уско­ре­ние ро­ста;

Г — гра­ни­цы не­пра­виль­ные (из­ре­зан­ные края);

А — асиммет­рия;

Р — разме­ры круп­ные, бо­лее 6 мм;

О — окрас­ка не­рав­но­мер­ная.

Правило ABCD

A (assymmetry) — ас­симет­рия об­ра­зо­ва­ния;

B (border) — не­ров­ные края;

C (color) — по­ли­хромия;

D (differential structure) — струк­тур­ные раз­ли­чия.

Врач должен по­ста­вить ди­аг­ноз на ос­но­ва­нии трех этих пра­вил.

Прогноз От свое­времен­ного ди­аг­но­за ме­ла­номы за­ви­сит прог­ноз. Лю­бые изме­не­ния не­ву­са — уве­ли­че­ние, изме­не­ние цве­та, изъязв­ле­ние, кро­во­то­чи­вость — тре­буют немед­лен­ного хи­рурги­че­ского вмеша­тельст­ва. Ана­логич­ная так­ти­ка ре­комен­ду­ет­ся по от­ноше­нию к рас­тущим но­вым пиг­мент­ным об­ра­зо­ва­ни­ям на преж­де нормаль­ной коже.

По­с­ле уда­ле­ния ме­ла­номы кожи могут быть оце­не­ны фак­то­ры, вли­яющие на прог­ноз. Осо­бую роль иг­ра­ет степень ин­ва­зии опу­хо­лью раз­лич­ных сло­ев кожи, что кор­ре­ли­ру­ет с раз­ви­ти­ем ме­та­ста­зов. Уров­ни ин­ва­зии I (in situ), II (во­вле­че­ние со­соч­ко­вого слоя) и ча­стич­но III (про­ник­но­ве­ние до ре­ти­ку­ляр­ного слоя) ха­рак­те­ри­зуют ран­ний ди­аг­ноз за­бо­ле­ва­ния. Степень IV (про­ник­но­ве­ние в ре­ти­ку­ляр­ный слой) и V (в под­кож­ную жи­ро­вую клет­чат­ку) сви­де­тельствуют о позд­нем ди­аг­но­зе. При ран­них ста­ди­ях ин­ва­зии 5-лет­няя выжи­ва­емость со­став­ля­ет 60 — 80%. Кроме степе­ни ин­ва­зии кожи, на прог­ноз за­бо­ле­ва­ния вли­яют ло­ка­ли­за­ция опу­хо­ли, на­ли­чие ме­та­ста­зов в раги­о­нар­ные лимфа­ти­че­ские уз­лы и другие фак­то­ры.

Лечение Ос­нов­ной ме­тод ле­че­ния ло­ка­ли­зо­ван­ной ме­ла­номы- хи­рурги­че­ский. Реги­о­нар­ные лимфа­ти­че­ские уз­лы уда­ляют в тех слу­ча­ях, ког­да они уве­ли­че­ны. Адъю­вант­ная хи­мио­те­рапия не улучша­ет ре­зульта­ты.

При дис­семи­ни­ро­ван­ной ме­ла­номе по­ка­за­на хи­мио­те­рапия, при этом регрес­сия опу­хо­ле­вых об­ра­зо­ва­ний на­блю­да­ет­ся у 20–40% боль­ных. Наи­бо­лее эффек­тив­ны сле­дующие ле­чеб­ные режимы: 1) ими­да­зол­кар­бок­самид 200–250 мг/м. 2 в/в еже­днев­но, 5 дней; 2) лому­стин 100 мг/м. 2 пе­ро­раль­но в пер­вый день в со­че­та­нии с вин­кри­сти­ном — 1,2 мг/м. 2 в/в 1-й, 8-й и 15-й дни и дак­ти­номици­ном — 500 мкг в/в 3 ра­за в не­де­лю, 6 доз; 3) вин­б­ла­стин 6 мг/м. 2 в/в в 1-й день в со­че­та­нии с ци­спла­ти­ном — 120 мг/м. 2 в/в пер­вый день, и блеомице­ти-ном-10 мгв/м. 1–5-й дни. Ин­тер­ва­лы меж­ду кур­сами хи­мио­те­рапии — 4 нед.

Профилактика Виной та­кого ча­стого рас­про­стра­не­ния ра­ко­вых и предра­ко­вых за­бо­ле­ва­ний кожи яв­ля­ет­ся низ­кая са­ни­тар­ная грамот­ность на­се­ле­ния и от­сут­ствие еди­ной так­ти­ки ле­че­ния лимфо­ид­ных об­ра­зо­ва­ний и не­ву­сов у спе­ци­а­ли­стов. Ран­нее выяв­ле­ние, по­жиз­нен­ное на­блю­де­ние, свое­времен­ное ле­че­ние и профи­лак­ти­ка ме­ла­номо­опас­ных об­ра­зо­ва­ний поз­во­ля­ет из­бежать раз­ви­тия столь гроз­ного за­бо­ле­ва­ния.

Ме­ла­ному труд­но ле­чить, но очень про­сто пре­дупре­дить пу­тем разъяс­ни­тель­ной ра­бо­ты. Профи­лак­ти­ка сво­дит­ся к регу­ляр­ному осмо­т­ру кожи, огра­ни­че­нию ин­со­ляции.